ABSTRACT
RESUMOO hormônio anti-Mülleriano (HAM) é secretado a partir das células da granulosa dos folículos ovarianos em crescimento e parece ser o melhor marcador endócrino capaz de estimar a reserva ovariana. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune que acomete predominantemente mulheres em idade reprodutiva e pode afetar negativamente sua fertilidade pela atividade da doença, bem como pelos tratamentos usados. Conhecer o real impacto do LES e de seu tratamento na fertilidade vem sendo o objetivo de estudos recentes, os quais têm usado o HAM para esse fim.
ABSTRACTThe anti-Müllerian hormone (AMH) is secreted from granulosa cells of growing ovarian follicles and appears to be the best endocrine marker capable of estimating ovarian reserve. Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that predominantly affects women of reproductive age and may negatively affect their fertility due to disease activity and the treatments used. Recently, several studies assessed AMH levels to understand the real impact of SLE and its treatment on fertility.
Subject(s)
Humans , Female , Anti-Mullerian Hormone/blood , Lupus Erythematosus, Systemic/blood , Lupus Erythematosus, Systemic/physiopathology , Ovarian Reserve , Predictive Value of TestsABSTRACT
Objetivo Elaborar recomendações para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica no Brasil. Método Revisão extensa da literatura com seleção dos artigos com base na força de evidência científica e opinião dos membros da Comissão de Lúpus Eritematoso Sistêmico da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Resultados e conclusões 1) A biópsia renal deve ser feita sempre que possível e houver indicação e quando não for possível, o tratamento deve ser orientado com base na inferência da clase histológica. 2) Devem ser implementados medidas e cuidados idealmente antes do início do tratamento, com ênfase na atenção ao risco de infecção. 3) Devem-se compartilhar riscos e benefícios do tratamento com pacientes e familiares. 4) O uso da hidroxicloroquina (preferencialmente) ou difosfato de cloroquina é recomendado para todos os pacientes (exceto contraindicação) durante as fases de indução e manutenção. 5) A avaliação da eficácia do tratamento deve ser feita com critérios objetivos de resposta (remissão completa/remissão parcial/refratariedade). 6) Os IECA e/ou BRA são recomendados como antiproteinúricos para todos os pacientes (exceto contraindicação). 7) A identificação de sinais clínicos e/ou laboratoriais sugestivos de GN laboratoriais sugestivos de glomerulonefrite proliferativa ou membranosa deve indicar início imediato de terapia específica incluindo corticosteroides e agente imunossupressor, mesmo que não seja possível comprovação histológica. 8) O tempo de uso dos imunossupressores deve ser no mínimo de 36 meses, mas eles podem ser mantidos por períodos mais longos. A sua suspensão só deve ser feita quando o paciente atingir e mantiver remissão completa sustentada. 9) Deve-se considerar nefrite lúpica refratária quando a remissão completa ou parcial não for alcançada após 12 meses de tratamento adequado, quando uma nova biópsia renal deve ser considerada para auxiliar na identificação da causa da refratariedade e decisão terapêutica. .
Objective To develop recommendations for the diagnosis, management and treatment of lupus nephritis in Brazil. Method Extensive literature review with a selection of papers based on the strength of scientific evidence and opinion of the Commission on Systemic Lupus Erythematosus members, Brazilian Society of Rheumatology. Results and conclusions (1) Renal biopsy should be performed whenever possible and if this procedure is indicated; and, when the procedure is not possible, the treatment should be guided with the inference of histologic class. (2) Ideally, measures and precautions should be implemented before starting treatment, with emphasis on attention to the risk of infection. (3) Risks and benefits of treatment should be shared with the patient and his/her family. (4) The use of hydroxychloroquine (preferably) or chloroquine diphosphate is recommended for all patients (unless contraindicated) during induction and maintenance phases. (5) The evaluation of the effectiveness of treatment should be made with objective criteria of response (complete remission/partial remission/refractoriness). (6) Angiotensin-converting enzyme inhibitors and/or angiotensin receptor blockers are recommended as antiproteinuric agents for all patients (unless contraindicated). (7) The identification of clinical and/or laboratory signs suggestive of proliferative or membranous glomerulonephritis should indicate an immediate implementation of specific therapy, including corticosteroids and an immunosuppressive agent, even though histological confirmation is not possible. (8) Immunosuppressives must be used during at least 36 months, but these medications can be kept for longer periods. Its discontinuation should only be done when the patient could achieve and maintain a sustained and complete remission. (9) Lupus nephritis should be considered as refractory when a full or partial remission is not achieved after 12 months of an appropriate treatment, when ...
Subject(s)
Humans , Lupus Nephritis/diagnosis , Lupus Nephritis/therapy , Biopsy , Brazil , Disease Progression , Remission InductionABSTRACT
INTRODUÇÃO: Estudos têm relatado um aumento da expressão das células natural killer (NK) no sangue periférico de pacientes com esclerose sistêmica (ES). Essas células fazem parte da imunidade inata, reconhecendo células infectadas por meio dos receptores killer immunoglobulin-like receptor (KIR), que apresentam acentuado polimorfismo. Um novo modelo foi proposto prevendo a atividade das células NK, avaliando o excesso de ativação (EA), excesso de inibição (EI) ou se a célula está funcionalmente em equilíbrio (balance, B) (neutra). OBJETIVO: Avaliar a atividade das células NK em pacientes com ES e comparar com grupo-controle. MÉTODO: Cento e dez pacientes com ES e 115 controles foram estudados. Foi aplicado um novo modelo que prevê a atividade das células NK. Para esse método, considerou-se cada célula com seu respectivo ligante KIR/HLA-C e Bw4. A nomenclatura utilizada foi EA, EI e B. RESULTADOS: Nossos resultados mostraram que 63,5% dos controles saudáveis apresentavam o fenótipo KIR caracterizado por EI, em comparação com 39,1% dos pacientes com ES (P = 0,001). Considerando-se somente indivíduos com presença de KIR2DL2 (KIR2DL2+), encontramos 34,7% de EI em controles sadios e 10,9% em pacientes com ES (P < 0,001). CONCLUSÃO: Em nosso estudo, o modelo que prevê a ação das células NK mostrou que controles sadios têm maior frequência de EI quando comparados a pacientes com ES, sugerindo um efeito protetor do EI contra o desenvolvimento da ES. Outros estudos, porém, devem ser realizados para confirmar nossos dados.
INTRODUCTION: Previous studies have shown an increased expression of natural killer (NK) cells in the peripheral blood of patients with systemic sclerosis (SSc). NK cells are part of innate immunity, recognizing infected cells through killer immunoglobulin-like receptors (KIR), which show marked polymorphism. A novel model has been proposed predicting the activity of NK cells, evaluating whether there is excessive activation (EA), excessive inhibition (EI) or balance (B) (neutral). OBJECTIVE: To evaluate the activity of NK cells in patients with SSc and compare it with that of a control group. METHOD: This study comprised 110 patients with SSc and 115 healthy controls. A novel model that predicts the activity of NK cells was used. For that, cells with their respective KIR/HLA-C and Bw4 ligands were considered. The activity of NK cells was defined as EA, EI, or B. RESULTS: Our results showed that 63.5% of healthy controls had the KIR phenotype characterized by EI, as compared with 39.1% of the patients with SSc (P = 0.001). Considering only KIR2DL2-positive individuals, 34.7% of EI was found in healthy controls and 10.9% in patients with SSc (P < 0.001). CONCLUSION: In our study, the model that predicts the action of NK cells showed that healthy controls have higher frequency of EI as compared with SSc patients, suggesting a protective effect of the EI profile against the development of SSc. These results suggest a potential role of NK cells in the pathogenesis of SSc, but further studies should be conducted to confirm our data.
Subject(s)
Humans , Killer Cells, Natural/immunology , Scleroderma, Systemic/immunologyABSTRACT
Nos últimos 20 anos, tem sido demonstrado que a artrite reumatoide (AR) pode reduzir a expectativa de vida de 3 a 10 anos em comparação com a população em geral. Atualmente, a doença cardiovascular (DCV) é a principal causa de morte nos pacientes com AR, e a ocorrência de infarto agudo do miocárdio pode ser até quatro vezes maior nesses pacientes. A resposta inflamatória sistêmica de etiologia autoimune, somada à presença de síndrome metabólica (SM), torna duas vezes maior o risco de DCV fatal ou não fatal e da aterosclerose coronariana, independentemente da idade e sexo. A artrite reumatoide tem sido associada a aumento da prevalência de SM, mas o papel das diferentes características da doença, tais como a duração da doença, atividade e tratamento com glucocorticoides não estão bem definidos. O objetivo deste trabalho é revisar a prevalência de SM e os fatores implicados no desenvolvimento de aterosclerose nos pacientes com AR, avaliando os aspectos clínicos da AR e sua associação com o desenvolvimento de SM.
In the past 20 years, the life expectancy of patients with rheumatoid arthritis (RA) has been shown to be reduced by three to ten years as compared to that of the general population. Currently, cardiovascular disease (CVD) is the major cause of death in patients with RA, and acute myocardial infarction can be up to four times more frequent in these patients. The autoimmune systemic inflammatory response, along with the presence of metabolic syndrome (MetS), doubles the risk for fatal or non-fatal CVD and coronary atherosclerosis, regardless of age and sex. Rheumatoid arthritis has been associated with increased prevalence of MetS, but its role in the different characteristics of the disease, such as disease duration, activity, and treatment with glucocorticoids, is not well defined. This study aimed at reviewing the prevalence of MetS and the factors implicated in the development of atherosclerosis in RA patients, assessing the clinical aspects of RA and its association with the development of MetS.
ABSTRACT
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a artropatia crônica mais prevalente na infância e na adolescência. A prevalência da síndrome metabólica, assim como da obesidade, vem apresentando rápido aumento, atingindo todas as faixas etárias, inclusive a infância. A síndrome metabólica é caracterizada por um conjunto de riscos para doença cardiovascular e diabetes melito tipo 2, abrangendo adiposidade abdominal, resistência à insulina, dislipidemias e hipertensão arterial sistêmica. Além desses componentes, a inflamação tem sido reconhecida cada vez mais como um fator importante na síndrome metabólica e na obesidade, e pacientes com doenças caracterizadas por processos inflamatórios crônicos, como a AIJ, poderiam representar grupos de risco especiais. Os glicocorticoides são utilizados rotineiramente no controle da inflamação da AIJ, em doses elevadas e com uso prolongado. O uso crônico do glicocorticoide pode induzir resistência à insulina, hipertensão arterial sistêmica e obesidade, aumentando o risco de desenvolver síndrome metabólica. O objetivo deste artigo é revisar a literatura sobre a prevalência dos diversos componentes da síndrome metabólica em pacientes com AIJ. Observamos que, nesses pacientes, os dados sobre síndrome metabólica e seus componentes são muito escassos e mais estudos se fazem necessários, tendo em vista o potencial impacto no aumento do risco de doença cardiovascular.
Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most prevalent chronic arthropathy in childhood and adolescence. The prevalence of metabolic syndrome, as well as obesity, is increasing rapidly in all age groups, including children. Metabolic syndrome is defined as a cluster of risk factors for cardiovascular disease and type 2 diabetes mellitus, including abdominal obesity, insulin resistance, dyslipidemia and hypertension. Besides those components, inflammation has been increasingly considered as a significant component of metabolic syndrome and obesity, and patients with diseases characterized by the presence of chronic inflammation, such as JIA, could represent special risk groups. Glucocorticoids are used routinely in the management of the inflammation of JIA, in high doses and long-term. Long-term use of the glucocorticoids can cause to insulin resistance, hypertension, and obesity, increasing the risk of metabolic syndrome. The aim of this study is to review the literature on the prevalence of different components of metabolic syndrome in patients with JIA. We observed that the data on metabolic syndrome and its components in those patients are very scarce and more studies needed, in view of the potential increased risk of cardiovascular disease.
Subject(s)
Humans , Arthritis, Juvenile/complications , Metabolic Syndrome/etiology , Risk FactorsABSTRACT
CD55 e CD59 são proteínas de membrana ancoradas por glicosilfosfatidilinositol que apresentam propriedades reguladoras da ativação da cascata do complemento. Essa regulação ocorre através da inibição da C3 convertase pelo CD55 e prevenção da etapa final de polimerização do complexo de ataque à membrana pelo CD59. Deficiência na expressão dessas proteínas pode estar associada a uma maior ativação do sistema complemento, inclusive do complexo de ataque à membrana, levando à morte celular. Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, com anemia hemolítica e linfopenia, parecem apresentar uma deficiência adquirida de CD55 e CD59. Contudo, os mecanismos que modulam essa diminuída expressão continuam desconhecidos e o seu impacto nas manifestações do lúpus eritematoso sistêmico precisa ser mais bem estudado.
CD55 and CD59 are glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins with regulatory properties on the activating cascades of the complement system. This regulation occurs through inhibition of the C3-convertase formation by CD55, and prevention of the terminal polymerization of the membrane attack complex by CD59. Deficiency in the expression of these proteins can be associated with increased susceptibility to complement-mediated cell death. Systemic lupus erythematosus patients with hemolytic anemia and lymphopenia seem to have an acquired deficiency of CD55 and CD59 proteins. However, the mechanisms involved in this deficiency and its impact on the clinical manifestation of SLE needs to be further investigated.
Subject(s)
Humans , Complement System Proteins , Lupus Erythematosus, SystemicABSTRACT
A patogênese da esclerose sistêmica (ES) é complexa e pouco conhecida. Há a participação de ativação imune, dano vascular e excessiva produção de matriz extracelular com deposição de colágeno estruturalmente normal. Fatores genéticos e ambientais contribuem para a expressão da doença nos pacientes. Dentre os fatores ambientais, diversos agentes químicos já foram associados à doença. Descrevemos o caso de uma adolescente de 16 anos, com história prévia de hepatite criptogênica e câncer de lábio, que desenvolveu quadro atípico e rapidamente progressivo de esclerose sistêmica. Inicialmente o quadro era compatível com esclerodermia em placas, porém rapidamente evoluiu para uma forma sistêmica com grave acometimento cardiopulmonar e óbito. Durante a investigação de possíveis fatores etiológicos que pudessem estar relacionados, foram encontrados níveis séricos extremamente elevados de oxiclordano, um agrotóxico organoclorado. Uma possível correlação entre a intoxicação por esse agente químico e o surgimento de ES foi aventada.
The pathogenesis of systemic sclerosis (SS) is complex and not completely understood. Autoimmune mechanisms, vascular damage, and excessive extracelular matrix with collagen deposition play a significant role. Genetic and environmental factors also are decisive to the disease expression. Among environmental factors many chemical agents have been associated with the development of SS. A 16-year-old white woman, with previous history of cryptogenic hepatitis and cancer of the lips, developed an atypical and rapidly progressive form of SS. Initial sclerodermatous plaques progressed to a systemic form with severe cardiopulmonary involvement and death. Diagnostic workup revealed extremely high blood levels of oxychlordane. A possible association of organochlorine intoxication and SS is proposed.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Autoimmune Diseases , Insecticides, Organochlorine , Pesticides , Scleroderma, SystemicABSTRACT
A artrite reumatóide (AR) é uma doença sistêmica inflamatória de etiologia auto-imune, caracterizada por sinovite crônica, simétrica e erosiva, principalmente de pequenas articulações. Associa-se ao aumento da prevalência de doença arterial coronariana, com alta mortalidade cardiovascular. Isto se deve a um processo de aterogênese acelerada, que não é explicado somente pela presença dos tradicionais fatores de risco como tabagismo, hipercolesterolemia, idade, diabetes melito e hipertensão arterial sistêmica. Níveis elevados de velocidade de sedimentação globular e proteína C reativa se correlacionam diretamente com o aumento de eventos cardiovasculares. Citocinas pró-inflamatórias contribuem com a disfunção endotelial, resistência insulínica, dislipidemia, efeitos pró-trombóticos e estresse oxidativo, que são fundamentais para o processo aterogênico. O conhecimento atual da etiopatogênese da aterosclerose na AR permite identificar fatores de risco implicados no processo aterosclerótico que podem ser melhor controlados, o que poderia resultar na diminuição do surgimento e na desaceleração deste processo e conseqüente redução da morbidade e mortalidade associadas à doença cardiovascular.
Rheumatoid arthritis is a systemic inflammatory autoimmune disease characterized by symmetric, erosive and chronic synovitis, especially of minor joints. It is associated with increased prevalence of cardiovascular disease and with high mortality. This occurs because of an accelerated atherogenic process, explained by traditional cardiovascular risk factors such as smoking, hypercholesterolemia, age, diabetes mellitus and systemic arterial hypertension. High levels of hemosedimentation velocity and C-reactive protein are directly correlated with increased cardiovascular events. Pro-inflammatory cytokines contribute with endothelial dysfunction, insulin resistance, dyslipidemia, prothrombotic effects and oxidative stress that are at the basis of the atherogenic process. Recent information about atherosclerosis in rheumatoid arthritis allows for identification of the risk factors involved in atherosclerosis that can be best controlled. This could result in a reduced manifestation of the process and its cutback, with consequent decrease of mortality and morbidity related to rheumatoid arthritis.
Subject(s)
Humans , Arthritis, Rheumatoid/etiology , Coronary Artery Disease/etiology , Arthritis, Rheumatoid/physiopathology , Coronary Artery Disease/physiopathology , Risk FactorsABSTRACT
OBJETIVO: avaliar o estado nutricional na artrite idiopática juvenil (AIJ), a influência da atividade inflamatória e o uso de glicocorticóide. MÉTODOS: foram estudados 116 pacientes com AIJ diagnosticados segundo os critérios da ILAR/1997. Subtipo e atividade da doenca foram determinados por reumatologistas pediátricos, e a dose cumulativa de glicocorticóide foi revisada nos prontuários dos pacientes. Foram determinados os percentis do índice de massa corporal (IMC) e da prega cutânea tricipital (PCT) e o escore Z da estatura, de acordo com a OMS. Considerou-se baixo peso e baixa adiposidade quando o IMC e a PCT apresentavam-se abaixo do percentil 5. Baixa estatura foi definida por escore Z de estatura para idade menor do que -2. O nível sérico de IGF-1 foi medido por meio de radioimunoensaio. RESULTADOS: as prevalências de baixo peso, baixa adiposidade e baixa estatura foram 16,4 por cento, 20,7 por cento e 10,4 por cento, respectivamente. Níveis séricos reduzidos de IGF-1 foram observados em 14 pacientes (12,1 por cento). Os fatores negativamente associados com o escore Z da estatura na análise de regressão multivariável foram: duracão da doenca (coeficiente parcial de correlacão, intervalo de confianca de 95 por cento: -0,370, -0,527 a -0,188: p< 0,001), velocidade de hemossedimentacão (VHS) (-0,357, -0,516 a -0,174; p< 0,001), subtipo da doenca sistêmico ou poliarticular (-0,290, -0,459 a -0,100; p= 0,003), enquanto não houve associacão significante com dose cumulativa de glicocorticóide (0,086, -0,111 a 0,277: p= 0,391). Nenhuma dessas variáveis foi significativamente associada com os percentis de IMC e PCT, porém, pacientes com os subtipos sistêmico e poliarticular tenderam a apresentar percentis de IMC mais baixos (p= 0,051). CONCLUSÕES: pacientes com AIJ apresentam freqüentemente comprometimento do estado nutricional. A duracão e subtipo da doenca e o VSG são fatores independentemente associados à baixa estatura. A dose cumulativa de glicocorticóide não esteve associada de maneira independente com a baixa estatura ou a outras variáveis nutricionais.
Subject(s)
Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Male , Female , Humans , Arthritis , Insulin-Like Growth Factor I , Nutritional Status , Rheumatic DiseasesABSTRACT
Existem fortes evidências sobre a influência dos hormônios sexuais na imunidade e na apresentacão de doencas auto-imunes, entre elas o lúpus eritematoso sistêmico (LES). As alteracões havidas nesses hormônios durante a gestacão podem ser responsáveis pelas mudancas observadas na apresentacão do LES nesse período. A prolactina, um hormônio hipofisário que tem seus níveis elevados durante a gestacão e o puerpério, assim como a sua forma de mais alto peso molecular, a macroprolactina, têm sido associadas a alteracões na apresentacão do LES. Ainda se desconhece, entretanto, muitos detalhes desse processo, sendo necessários outros estudos para que se possa compreender qual a influência das alteracões hormonais havidas nas gestacões com LES e sua relacão com a apresentacão da doenca.
Subject(s)
Pregnancy , Female , Humans , Autoantibodies , Autoimmune Diseases , Gonadal Steroid Hormones , Lupus Erythematosus, Systemic , Pituitary Hormones , ProlactinABSTRACT
Objetivo: Estudar a associação entre alterações capilaroscópicas e lesões em órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). Métodos: Noventa e um pacientes com ES foram avaliados através de entrevista, exame físico, capilaroscopia periungueal (CPU), sorologia, provas de função pulmonar, cintilografia de trânsito esofágico, ecocardiografia com Doppler e tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR). A deleção capilar na CPU foi avaliada usando o escore de deleção vascular de Lee; consideram-se alterações severas na CPU um escore médio de deleção maior e igual 1 ou número médio de megacapilares por dedo maior e igual 1 para fins de análise. Hipertensão arterial pulmonar (HAP) foi definida como pressão sistólica na artéria pulmonar maior e igual 40 mmHg. Resultados: Pacientes com alterações capilaroscópicas severas apresentaram maior prevalência de áreas de opacidade em vidro-fosco (OVF) (P=0,016), redução da capacidade difusional pulmonar (P=0,026) e disfunção esofágica (P=0,001). HAP ocorreu somente em pacientes com alterações severas na CPU (P=0,114). Naqueles com duração de doença menor e igual 5 anos, OVF estavam presentes em 14 de 19 pacientes com alterações severas na CPU, mas não estavam presentes nos 8 pacientes com alterações capilaroscópicas leves ou ausentes (<0,001). Nesse subgrupo, nenhuma outra variável clínica ou laboratorial associou-se à presença de OVF. O uso de curvas ROC mostrou uma boa capacidade de CPU em discriminar pacientes com e sem o desfecho combinado de HAP ou doença intersticial pulmonar em pacientes com duração de doença menor e igual 5 anos. Conclusões: A severidade das anormalidade da CPU está associada com dano em órgãos-alvo na ES. A CPU pode indicar a presença de doença pulmonar ativa (representada por áreas de opacidade em vidro-fosco na TCAR) na ES de duração relativamente curta.
Subject(s)
Humans , Hypertension, Pulmonary , Lung Diseases , Microscopic Angioscopy , Pulmonary Fibrosis , Scleroderma, Systemic , TomographyABSTRACT
Não existem bons marcadores de dano e atividade de doença no envolvimento neuropsiquiátrico do lúpus eritematoso sistêmico. Níveis elevados da proteína S100B no soro e no liquor têm sido estudados como marcadores de dano cerebral. Objetivo: Estudar os níveis séricos da proteína S100B no lúpus neuropsiquiátrico e correlacioná-los com achados de exames de imagem. Métodos: Concentrações da proteína S100B no soro foram avaliadas por meio de quimiluminescência em 48 pacientes lúpicos (LESNPS) com ou sem sintomas neurosiquiátricos (LES). Vinte e três pacientes foram estudados usando ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada de emissão fotônica única (SPECT). Resultados: Pacientes com LESNP apresentaram um número aumentado de lesões de substância branca (LSB) maiores ou iguais a 6 mm, comparado aos pacientes com LES sem envolvimento neuropsiquiátrico (p= 0,028). Todos os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (com ou sem sitomas neuropsiquiátricos) apresentaram níveis séricos elevados da proteína S100B em comparação com os controles normais. Pacientes com LESNPS apresentaram níveis significativamente mais elevados da proteína S100B do que os pacientes com LES (p < 0,0001). Foi encontrada correlação entre o índice de atividade da doença (SLEDA), a concentração sérica da proteína S100B e o número de LSB 6 mm (p= 0,0082). Conclusões: Os achados demonstraram níveis séricos elevados da proteína S100B no envolvimento neuropsiquiátrico do LES. Será necessário estudar um número maior de pacientes para correlacionar estes níveis elevados com as diversas formas de apresentação desta complicação e com os achados dos exames de imagem.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Middle Aged , Lupus Erythematosus, Systemic/complications , Magnetic Resonance Imaging , Osteocalcin , Tomography, Emission-Computed, Single-Photon , Lupus Vasculitis, Central Nervous System/etiologyABSTRACT
Objetivo: Elaborar recomendação baseada na melhor evidência científica para o tratamento das diversas manifestações do lúpus eritematoso sistêmico. Métodos: Oito reumatologistas que trabalham em serviços que atendem um grande número de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), alguns com pesquisa e publicações científicas nesta área, foram convidados para participar do grupo de trabalho. Também foram convidados um nefrologista e uma dermatologista que atuam em grandes centros universitários, com grande experiência no atendimento de pacientes com LES. Todos se reuniram para discutir o tratamento das diferentes manifestações do LES. O grupo foi subdividido em quatro grupos, cada qual ficando responsável por buscar a melhor evidência para o tratamento de um ou mais comprometimentos do LES. A última edição de um clássico livro-texto sobre lúpus, Dubois's lupus erythematosus, editado por Wallace e Hahn, em 2001, foi utilizado como base da discussão e trabalhos publicados nos últimos cinco anos foram pesquisados no banco de dados do MEDLINE, em busca da melhor evidência para o tratamento de pacientes com LES. Resultados: Por ser uma doença não muito freqüente, com manifestações clínicas e laboratoriais bastante heterogêneas, infelizmente, a maioria dos trabalhos que avalia a eficácia dos diferentes esquemas terapêuticos não contempla grande casuística e nem são randômicos e controlados. Salientamos também que as manifestações, assim como a gravidade da doença pode variar em diferentes grupos populacionais, razão pela qual devemos avaliar com cuidado os estudos realizados em grupos populacionais distintos
Subject(s)
Humans , Consensus , Diagnosis , Guidelines as Topic , Lupus Erythematosus, Systemic/therapyABSTRACT
A capilaroscopia periungueal(CPU) vem adquirindo papel de importância como método diagnóstico nas doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC), por sua fácil aplicabilidade, inocuidade, baixo custo e possibilidade de ser documentada por meio de fotografias. Dentre as DDTC, a esclerose sistêmica (ES) e as doenças relacionadas a esta têm recebido maiores atençöes quanto ao uso da CPU, pois este exame está sendo empregado tanto na investigaçäo da patogênese dessas doenças como em seu diagnóstico precoce e prognóstico. É importante determinar um padräo capilaroscópio nas crianças com doenças do tecido conjuntivo, que certamente têm características diferentes das dos adultos. É um exame que poderá ser utilizado no acompanhamento de pacientes pediátricos com doenças reumáticas, especialmente na esclerose sistêmica e dermatomiosite
Subject(s)
Dermatomyositis , Lupus Erythematosus, Systemic , Raynaud Disease , Scleroderma, SystemicABSTRACT
Säo relatados dois casos de lúpus eritematoso sistêmico (LES) com mielite transversa (MT) e revisados 66 casos descritos previamente na literatura, destacando apresentaçäo clínica, técnicas diagnósticas e terapia empregada. A maioria dos pacientes era do sexo feminino, com idade entre 10 e 62 anos, como os dois casos apresentados. Houve maior incidência de MT no primeiro ano de evoluçäo e os achados clínicos de LES mais comumente observados foram artrite, nefrite e leucopenia. Näo foi possível estabelecer relaçäo entre MT e anticorpo antifosfolipídio. O tratamento com metilprednisolona e ciclofosfamida proporcionou os melhores resultados e o tempo de início do tratamento mostrou-se um fator determinante para o prognóstico neurológico
Subject(s)
Antibodies, Antiphospholipid , Lupus Erythematosus, Systemic , MyelitisABSTRACT
OBJETIVO: Avaliar a permeabilidade epitelial pulmonar,através da taxa de depuraçäo pulmonar do 99mTc-DTPA, no lúpus eritematoso sistêmico (LES), correlacionando os achados com a atividade da doença, alteraçöes radiológicas do tórax, testes de funçäo pulmonar e indicadores de atividade inflamatória. TIPO DE ESTUDO: corte transversal, prospectivo, controlado, com enfoque diagnóstico. PACIENTES: Foram estudados 24 pacientes com LES, divididos em dois grupos, conforme os critérios de atividade da doença de Urowitz e col. Vinte e sete indivíduos normais foram utilizados como grupo- controle da técnica diagnóstica. INTERVENÇÖES:Realizaram-se em todos os indivíduos estudados, cintilografia pulmonar com o radioaerossol de 99mTc-DTPA para avaliar a taxa de depuraçäo pulmonar deste radiofármaco, exame radiológico do tórax e, nos pacientes com LES, espirometria, gasometria arterial, exames laboratoriais de escala de Urowitz e exames indicadores de atividade inflamatória sistêmica. RESULTADOS: As médias das taxas de depuraçäo pulmonar no LES sem atividade foram 92,69 minutos para o pulmäo esquerdo e 87,61 minutos para o pulmäo direito; no LES em atividade, de 69,85 e 68,57 minutos; e nos indivíduos normais, de 86,78 e 82,81 minutos. O grupo com LES em atividade diferiu estatisticamente do grupo-controle quanto às taxas de depuraçäo dos dois pulmöes (p<0,05); os dois grupos com LES diferiram estatisticamente apenas quanto à taxa do pulmäo esquerdo (p< 0,05). Os dois grupos de pacientes lúpicos näo diferiram estatisticamente quanto às variáveis de funçäo pulmonar e aos achados radiológicos. Observaram-se correlaçöes estatisticamente significantes entre as taxas de depuraçäo pulmonar e o CH100 (p <0,01). CONCLUSÄO: Os resultados do presente estudo sugerem que a permeabilidade epitelial pulmonar, estudada através da taxa de depuraçäo pulmonar do 99mTc-DTPA, está aumentada em pacientes com LES em atividade.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Epithelium , Lupus Erythematosus, Systemic/diagnosis , Permeability/drug effects , Lung , Lung/pathology , Radiography, Thoracic , Respiratory Function Tests , Technetium Tc 99m Pentetate , Data Interpretation, Statistical , Medical History Taking , Prospective StudiesABSTRACT
Para determinar a prevalência de alteraçöes oculares em pacientes com LES, os autores estudaram 60 pacientes do HCPA através de questionário objetivo e exame oftalmológico completo. Cinqüenta e cinco pacientes (91,6%) apresentavam algum tipo de sintoma ocular, sendo ardência (53,3%) e incômodo com a luz (40%) os mais freqüentes. Somente nove casos tiveram exame oftalmológico normal. Em 23 casos (38,3%) foi identificada ceratoconjuntivite sicca (CCS). Näo se identificaram exsudatos algodonosos. CCS foi mais prevalente nos casos com maior tempo de doença (LES) e menos prevalente nos casos com idade menor que 27 anos